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郭雪芙女女戀亂伸鹹豬手
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中國時報【報導李承陽】
由魏瑛娟、陳宏一聯合執導，郭雪芙、中法混血女星夏朧等主演的電影《花?了女孩》17日舉行記者會，雙姝在片中飾演堂姊妹，走進類似女兒國的虛擬國度「C門町」，郭雪芙透露自己有很多害羞的打鬧戲：「我在片中就是鹹豬手，摸夏朧的肚子、戳她胸部、打她屁股。」
其實郭雪芙平常比較屬於被姊妹偷摸的那一類，以前曾遭摸胸後被虧：「長大了喔！」這次輪到自己要主動伸鹹豬手，反而不習慣，倒是夏朧落落大方，因她在法國已習慣跟朋友們多有肢體上的互動。
電影裡郭雪芙跟飾演男生的謝沛恩有親密戲，一直是發電機的郭以往常跟男演員傳緋聞，這次女女配反而害羞慌張，還苦惱自問：「她會喜歡這樣嗎？」而且她是演主動的一方，開拍時就透過眼神告訴對方：「我要來囉！」
夏朧上演女女床戲
夏朧在片中也是主動出擊派，跟她配對的則是陸明君，兩人有女女吻戲，還有不在床上演的床戲，夏稱角色跟自己的個性完全不同，戲裡的女孩相當在意外表，自己比較不在乎。
郭雪芙也說感情事自己是被動的，跟電影裡的角色不同，有機會出國才會想嘗試主動出擊，但她自認不是外國人的菜，「可能在國外人眼裡我是小朋友吧，只覺得我很可愛。」電影預計5月12日殺青。
9成新生兒活不過1歲！兒時易跌倒誤診...中研院士解密罕病「龐貝氏症」
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4月15日是「世界龐貝氏症日」，龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇解釋這個罕病會出現的症狀及治療方式。（攝影／陳稚華）
「新生兒有這種病的話，大概90%都活不過1歲。」中研院院士陳垣崇指出。
是什麼疾病這麼可怕？
「龐貝氏症是一種溶小體肝醣儲積症，常被稱為肝醣儲積症第二型，為一基因遺傳疾病。」同時也是龐貝氏症藥物發明之父的陳垣崇解釋，在一般情況下，溶小體可以消化、溶解體內廢物，但龐貝氏症患者因溶小體缺乏一種酸性麥芽糖酵素，使得進入溶小體的肝醣無法被分解而持續堆積，進而影響到細胞的功能。
那麼若罹患龐貝氏症會出現哪些狀況？是否能早期發現早期治療呢？每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，一起來了解這個罕見疾病......
罕病「龐貝氏症」是什麼？會出現哪些症狀？
陳垣崇指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」（acid alpha-glucosidase, GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
「龐貝氏症患者是遺傳到各來自於父母的一個不健全基因時才會罹病，但帶因者本身不會罹病。」陳垣崇解釋。而龐貝氏症根據發病年齡分為「嬰兒型」及「晚發型」2種。「台灣做得很好，是全世界第一個做龐貝氏症新生兒篩檢的！」陳垣崇表示，台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢。
目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。陳垣崇指出，因為這是一個罕見疾病，一般醫師要確診比較不太容易，「1歲之後到60歲發現都屬於晚發型，以發生率來說晚發型比早發型來得多。這些晚發型的患者我們都會定期去追蹤，但等到有症狀再去找醫師、確診，大概要花6-8年的時間。」
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
現年33歲及29歲來自香港的賴姓兄弟（左一、左二），同樣罹患晚發型龐貝氏症，後經過「酵素替代療法」治療已改善許多。（攝影／陳稚華）
「一些治療成功的個案，在1、2歲就能正常行走，如果太晚開始治療，就沒有辦法達到治療的效果。」陳垣崇也提醒民眾透過自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的遺憾。
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